F. FALL¹, F. NIANG¹, M. NDIAYE¹, C D. NIANG¹, M. BARRY¹, C. SALL¹, H. AHMED¹, C. NDIAYE¹, M S. DIOUF², R. DEGUENOVO², E S. DIOM¹, C. DIAL3, A. TALL¹.
1. Service d’oto-rhino-laryngologie et chirurgie maxillo-faciale du centre hospitalier national universitaire de FANN, Dakar-SENEGAL
2. Service d’oto-rhino-laryngologie et chirurgie maxillo-faciale de l’hôpital général IDRISSA POUYE de Grand Yoff.
3. Service d’anatomo-pathologie de l’hôpital général IDRISSA POUYE de Grand Yoff

Résumé

But: Le rhabdomyosarcome (RMS) est une tumeur maligne de mauvais pronostic essentiellement localisé au niveau de la tête et du cou. Le type, rhabdomyosarcome alvéolaire, est rare et de mauvais pronostic. Nous rapportons le cas d’un patient de 19 ans.
Observation: Il s’agissait d’un patient de 19 ans sans antécédents pathologiques connus, reçu pour une tuméfaction de l’hémiface droite. L’examen clinique objectivait une lésion ulcéro-bourgeonnante, infiltrée et nécrotique, saignant au contact, douloureuse à la palpation avec des foyers de nécroses et de suppurations, dyspnée supra laryngée, macropoly-adénopathies latérocervicales bilatérales. Le diagnostic de rhabdomyosarcome alvéolaire a été posé à l’examen anatomopathologique et immuno-histo-chimique. Le traitement était palliatif et l’évolution était marquée par le décès.
Conclusion: Le rhabdomyosarcome alvéolaire est une tumeur rare de pronostic péjoratif chez l’adulte et de très mauvais pronostic. L’extension locorégionale est souvent avancée au moment du diagnostic, ce qui limite les possibilités thérapeutiques et le pronostic. La chirurgie suivie d’une chimio-radiothérapie reste le traitement de choix pour les formes opérables et la chimio-radiothérapie
Mots clés: Rhabdomyosarcome alvéolaire, Localisation nasosinusienne, Adulte.

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